中度地质海贫血怎么治疗

㈠ 什么是中度地中海贫血

地中海贫血又被人们称为海洋性贫血，是一组遗传性溶血性的贫血疾病，主要分布在地中海区域。地中海贫血一般被分为轻度的地中海贫血、中度的地中海贫血和重度的地中海贫血。一般地中海贫血的症状表现为：皮肤苍白、贫血、头晕、肝脾肿大和疲乏无力等，更有严重者甚至会出现晕厥等现象，总之地中海贫血是不能小觑的。

中度的地中海贫血对人体有很大的危害的，常常表现为：头晕、乏力、面色苍白、心悸等。长期的贫血铁得不到很好的补充，然后就会导致严重的贫血，到那个时候甚至会出现晕厥等现象。

所以不管是中度的还是重度的，我们都不能掉以轻心，如果不及时的改善贫血的情况的话，甚至会出现重型的贫血的。一定要补充铁剂，补血，最好的方法就是口服铁剂治疗，这样温和不伤胃，又能缓解病情。

中度的地中海贫血是很严重的了，所以我们一定要在日常生活中注意。饮食上最好是吃一些鸡肉、大枣、牛奶、鸡蛋、桑葚和花生等食物，来补充身体。平时也要多注意休息，不能太劳累。

在治疗上早期的症状比较轻，所以患者这个时候能够采取必要的治疗措施，是可以针对地中海贫血的早期治疗取得不错的效果，所以要重视，同时这也是患者针对地中海贫血的有效治疗方案。

地中海贫血的早期还可以通过饮食的控制来达到治疗缓解的目的，建议这个时间患者以清淡的饮食为主，切勿这个时间段还吃那些辛辣的或者是刺激性的食物，这样对于地中海贫血的恢复是十分不利的。

地中海贫血的治疗上，建议患者还要重视一些有关药物的治疗，可以采取中医的调理，是可以达到不错的治疗效果的，建议患者要理性对待中药的调理效果，才能促进地中海贫血的恢复。

㈡ 地中海贫血中度能治愈吗

可以的，不要担心

㈢ 地中海中度贫血能治疗吗，吃什么好，我好

您好，是否已经明确确诊？血红蛋白指数是多少？可以多吃一些益气养血的食物，以治疗做铺垫。

㈣ 地中海贫血怎么办

地中海贫血一般轻度的就给他一些对症治疗就行了，对于重度的这些病人，有时候可能因为单纯的输血，长期的输血这些病人可能会出现铁过载，而且这些病人有一些生活质量都很差的，肝脾肿大。
还有小孩子的发育都会受到影响，所以对重度的地中海贫血，如果说这个病人确实是肝脾肿大铁过载，或者是血红蛋白很低，这些病人可以做造血干细胞的移植。
对于孕龄的一些妇女，就是我们说地中海贫血的这些患儿，在出生前尽量做一些产前的筛查，以防止这些患儿出生以后出现重度的地中海贫血。α地中海贫血是地中海贫血中的一种常见类型，由于遗传基因缺陷，导致了α珠蛋白肽链缺失，病人出现了溶血性贫血的症状，根据α肽链缺失数目的减少，α地中海贫血分成了三种，一种是静止型α地中海贫血，由于缺乏了一条肽链引起，一般不需要特殊的治疗，病人也没有明显的临床症状。第二种是如果病人缺失了两条或三条α珠蛋白肽链，可以表现为轻度的地中海贫血，也可以表现为中度的地中海贫血，需要根据病人的血红蛋白浓度，给予适当的输血治疗，尤其对于青年患者，往往需要保持血红蛋白浓度大于110g/L，才正常的生长发育。第三种是重度的地中海贫血，患者往往很少能够存活，一般宫内死亡或者是出生后数小时内就死亡

㈤ 如果是中度地贫，该怎么治疗

分析：根据您的描述，可考虑为地中海贫血。 建议：这是遗传病，轻型无需特回殊治疗，中重度：输血和去铁治疗答；铁螯合治疗；脾切除；造血干细胞移植，为重型貝地贫和首选治疗方法；基因活化治疗；具体选择那种，根据病情分析。

㈥ 中度贫血如何治疗

贫血不是一种原因引起，造成贫血的原因有多种：缺铁、出血、溶血、造血功能障碍等。最好是做骨髓穿刺检查

㈦ 地中海贫血怎么治

• 这种疾病在我国的分布

  地中海贫血症是一种罕见且严重的先天性贫血疾病，就我国这种疾病分布，北方要少于南方人。南方人为什么会更容易患上这种罕见疾病呢，据我分析可能是因为南方多位古汉族人有关，基因的问题。

  

㈧ 中度地中海贫血有可能治愈吗

你好，中度地中海贫血。目前的医学水平，地中海贫血是无法治愈的。

对于重度专患者，可通过输血治属疗维持血红蛋白水平。建议到血液内科进一步就诊，可予对症处理及营养支持治疗。

地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。祝你健康！

㈨ 中度地中海贫血

地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。

本病以地中海沿岸国家和东南亚各国多见，我国长江以南各省均有报道，以广东、广西、海南、四川、重庆等省区发病率较高，在北方较为少见。

【病因和发病机制】

本病是由于珠蛋白基因的缺失或点突变所致。组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的组分改变。通常将地中海贫血分为α、β、δβ和δ等4种类型，其中以β和α地中海贫血较为常见。

1.β地中海贫血 人类β珠蛋白基因簇位于11p15.5。β地中海贫血（简称β地贫）的发生主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。基因缺失和有些点突变可致β链的生成完全受抑制，称为β0地贫；有些点突变使β链的生成部分受抑制，则称为β＋地贫。

β地贫基因突变较多，迄今已发现的突变点达100多种，国内已发现28种。其中常见的突变有6种：① β41-42（-TCTT )，约占45%；② IVS-Ⅱ654 ( C → T )，约占24%；③β17 ( A → T )；约占14%；④TATA盒- 28 ( A →T )，约占9%；⑤ β71-72（+A ), 约占2%；⑥ β26( G → A )，即HbE26，约占2％。

重型β地贫是β0或β＋地贫的纯合子或β0与β+地贫双重杂合子，因β链生成完全或几乎完全受到抑制，以致含有β链的HbA 合成减少或消失，而多余的α链则与γ链结合而成为HbF( a2 γ2），使HbF明显增加。由于HbF的氧亲合力高，致患者组织缺氧。过剩的a链沉积于幼红细胞和红细胞中，形成a链包涵体附着于红细胞膜上而使其变僵硬，在骨髓内大多被破坏而导致“无效造血”。部分含有包涵体的红细胞虽能成熟并被释放至外周血，但当它们通过微循环时就容易被破坏；这种包涵体还影响红细胞膜的通透性，从而导致红细胞的寿命缩短。由于以上原因，患儿在临床上呈慢性溶血性贫血。贫血和缺氧刺激红细胞生成素的分泌量增加，促使骨髓增加造血，因而引起骨骼的改变。贫血使肠道对铁的吸收增加，加上在治疗过程中的反复输血，使铁在组织中大量贮存，导致含铁血黄素沉着症。

轻型地贫是β0或β+地贫的杂合子状态，β链的合成仅轻度减少，故其病理生理改变极轻微。中间型β地贫是一些β+地贫的双重杂合子和某些地贫的变异型的纯合子，或两种不同变异型珠蛋白生成障碍性贫血的双重杂合子状态，其病理生理改变介于重型和轻型之间。

2.α地中海贫血 人类a 珠蛋白基因簇位于16Pter -p13.3。每条染色体各有2个a珠蛋基因，一对染色体共有4个a珠蛋白基因。大多数a地中海贫血（简称a地贫）是由于a珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。若仅是一条染色体上的一个a基因缺失或缺陷，则α链的合成部分受抑制，称为a+地贫；若每一条染色体上的2个a基因均缺失或缺陷，称为a0地贫。

重型α地贫 是a0地贫的纯合子状态，其4个a珠蛋白基因均缺失或缺陷，以致完全无a链生成，因而含有a链的HhA、HbA2和HbF的合成均减少。患者在胎儿期即发生大量γ链合成γ4（Hb Bart's）。Hb Bart's对氧的亲合力极高，造成组织缺氧而引起胎儿水肿综合征。中间型和α地贫是α0和 a +地贫的杂合子状态，是由3个a珠蛋白基因缺失或缺陷所造成，患者仅能合成少量α链，其多余的β链即合成HbH（β4）。HbH 对氧亲合力较高，又是一种不稳定血红蛋白，容易在红细胞内变性沉淀而形成包涵体，造成红细胞膜僵硬而使红细胞寿命缩短。

轻型α地贫 是a+地贫纯合子或a0地贫杂合子状态，它仅有2个a珠蛋白基因缺失或缺陷，故有相当数量的a链合成，病理生理改变轻微。静止型a地贫是a+地贫杂合子状态，它仅有一个α基因缺失或缺陷，a链的合成略为减少，病理生理改变非常轻微。

【临床表现和实验室检查】

（一）β地中海贫血

根据病情轻重的不同，分为以下 3 型。

1.重型 又称Cooley 贫血。患儿出生时无症状，至3～12个月开始发病，呈慢性进行性贫血，面色苍白，肝脾大，发育不良，常有轻度黄疽，症状随年龄增长而日益明显。由于骨髓代偿性增生导致骨骼变大、髓腔增宽，先发生于掌骨，以后为长骨和肋骨； 1 岁后颅骨改变明显，表现为头颅变大、额部隆起、颧高、鼻梁塌陷，两眼距增宽，形成地中海贫血特殊面容。患儿常并发气管炎或肺炎。当并发含铁血黄素沉着症时，因过多的铁沉着于心肌和其它脏器如肝、胰腺、脑垂体等而引起该脏器损害的相应症状，其中最严重的是心力衰竭，它是贫血和铁沉着造成心肌损害的结果，是导致患儿死亡的重要原因之一。本病如不治疗，多于5岁前死亡。

实验室检查：外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等；网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高，大多＞0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨 X 线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

2.轻型 患者无症状或轻度贫血，脾不大或轻度大。病程经过良好，能存活至老年。本病易被忽略，多在重型患者家族调查时被发现。

实验室检查：成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗透脆胜正常或减低，血红蛋白电泳显示HbA2含量增高（0.035～0.060)，这是本型的特点。HbF含量正常。

3.中间型 多于幼童期出现症状，其临床表现介于轻型和重型之间，中度贫血，脾脏轻或中度大，黄疽可有可无，骨骼改变较轻。
实验室检查：外周血象和骨髓象的改变如重型，红细胞渗透脆性减低，HbF 含量约为0.40～0.80, HbA2含量正常或增高。

（二）a地中海贫血

1．静止型 患者无症状。红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。

2．轻型 患者无症状。红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等；红纽胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性； HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。

3．中间型 又称血红蛋白H病。此型临床表现差异较大，出现贫血的时间和贫血轻重不一。大多在婴儿期以后逐渐出现贫血、疲乏无力、肝脾大、轻度黄疽；年龄较大患者可出现类似重型β地贫的特殊面容。合并呼吸道感染或服用氧化性药物、抗疟药物等可诱发急性溶血而加重贫血，甚至发生溶血危象。

实验室检查：外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫；红细胞渗透脆性减低；变性珠蛋白小体阳性；HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH；随年龄增长，HbH逐渐取代Hb Bart's，其含量约为0.024～0.44。包涵体生成试验阳性。

4．重型 又称 Hb Bart's 胎儿水肿综合征。胎儿常于30～40周时流产、死胎或娩出后半小时内死亡，胎儿呈重度贫血、黄疽、水肿、肝脾肿大、腹水、胸水。胎盘巨大且质脆。

实验室检查：外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫，有核红细胞和网织红细胞明显增高。血红蛋白中几乎全是 Hb Bart's 或同时有少量HbH，无 HbA、 HbA2和HbF。

【诊断与鉴别诊断】

根据临床特点和实验室检查，结合阳性家族史，一般可作出诊断。有条件时、可作基因诊断。本病须与下列疾病鉴别。

1．缺铁性贫血 轻型地中海贫血的临床表现和红细胞的形态改变与缺铁性贫血有相似之处，故易被误诊。但缺铁性贫血常有缺铁诱因，血清铁蛋白含量减低，骨髓外铁粒幼红细胞减少，红细胞游离原叶琳升高，铁剂治疗有效等可资鉴别。

2．传染性肝炎或肝硬化 因HbH病贫血较轻，还伴有肝脾肿大、黄疽，少数病例还可有肝功能损害，故易被误诊为黄疽型肝炎或肝硬化。但通过病史询问、家族调查以及红细胞形态观察、血红蛋白电泳检查即可鉴别。

【治疗】

轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。

1.一般治疗 注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。

2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是：先反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达120～150g/L；然后每隔2～4周输注浓缩红细胞10～15ml/kg ，使血红蛋白含量维持在90～105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症，故应同时给予铁鳌合剂治疗。

3．铁鳌合剂 常用去铁胺（ deferoxamine ) ，可以增加铁从尿液和粪便排出，但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞 1 年或 10～20 单位后进行铁负荷评估，如有铁超负荷（例如 SF >1000μg/L）、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg，每晚1次连续皮下注射12小时，或加人等渗葡萄糖液中静滴8～12小时；每周5～7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

4.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱，应在5～6岁以后施行并严格掌握适应证。

5．造血干细胞移植 异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有 HLA 相配的造血干细胞供者，；应作为治疗重型β地贫的首选方法。

6．基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。

【预防】

开展人群普查和遗传咨询、作好婚前指导以避免地贫基因携带者之间联姻，对预防本病有重要意义。采用基因分析法进行产前诊断，可在妊娠早期对重型β和α地贫胎儿作出诊断并及时中止妊娠，以避免胎儿水肿综合征的发生和重型β地贫患者出生，是目前预防本病行之有效的方法。

㈩ 地中海贫血是怎样治疗

地中海贫血的治疗目前没有特效药，如果确诊是地中海贫血，看它的血红蛋白的回一个水平，如果答是轻度的地中海贫血，是不需要治疗的，中重度的地中海贫血是需要去医院进行一个红细胞的输注以及定期的储铁治疗，那么儿童的地中海贫血重度的可以进行异基因造血干细胞移植达到一个治愈的目的，那么这个疾病的话主要还是要做到一个预防，也就是母亲在就是进行一个早期的产前的一个筛查，那么在生产前进行一个诊断，如果确实是一个重度的地中海贫血，可以考虑终止妊娠。